Aandoening
Klacht en ziekte : Cystische fibrose
Wat is cystische fibrose

Cystic fibrosis, ook wel cystische fibrose of taaislijmziekte genoemd, is een ernstige aangeboren ziekte, die niet te genezen is. 

Op verschillende plekken in het lichaam wordt slijm gemaakt, zoals onder andere in de longen, mond, keel, darmen, alvleesklier en lever. Slijm helpt stof en bacteriën uit de neus, mond en longen af te voeren. Slijm helpt ook om verteringsenzymen van de alvleesklier naar de darmen te brengen.

Bij mensen met cystische fibrose is dit slijm taai en dik. Hierdoor kan het slijm niet goed worden afgevoerd en kunnen er verstoppingen ontstaan. Door verstopping in de luchtwegen kan een longontsteking ontstaan. Verstopping in de alvleesklier en in de darmen kunnen problemen met de voedselvertering ontstaan. 

Als er vaak verstoppingen zijn, ontstaan littekens in de organen. De organen kunnen daardoor steeds minder goed gaan werken en dan nemen de klachten toe. 

Cystische fibrose komt in Nederland bij 1 op de 5000 pasgeborenen voor. Bij pasgeborenen wordt met de hielprik bloed afgenomen om de ziekte vroeg op te sporen. 

De ernst van de klachten en hoe de ziekte verloopt, is bij iedereen anders. Door goede medische zorg is de gemiddelde levensverwachting nu tussen de 35 en 40 jaar.

Hoe kunt u cystische fibrose herkennen?
  • Groeiachterstand.
  • Vaak hoesten, kortademigheid en regelmatig luchtweginfecties zoals longontsteking. 
  • Weinig eetlust, zeker bij een luchtweginfectie.
  • Voedsel wordt slecht verteerd, waardoor uw ontlasting vettig is en stinkt.
  • De darmen kunnen door het taaie slijm verstopt raken, waardoor u buikpijn kunt krijgen. 
Kijk voor meer informatie over Cystische fibrose op www.thuisarts.nl

Bron: Nederlands Huisartsen Genootschap.
Laatst bijgewerkt : 30 Augustus 2012

Welke geneesmiddelen kunnen worden gebruikt bij cystische fibrose?

Slijmverdunners
Slijmverdunners, ook wel mucolytica of slijmoplossers genoemd, maken taai slijm in de luchtwegen dunner en minder taai, waardoor het slijm makkelijker is op te hoesten. Voorbeelden zijn acetylcysteïne, dornase alfa en mesna.

Colistine om te inhaleren
Colistine is een antibioticum van het polymyxine-type. Het doodt bepaalde soorten bacteriën doordat het de wand van de bacterie beschadigt. Het gevolg is lekkage, waardoor de bacterie essentiële stoffen verliest. Een bacterie kan zonder deze stoffen nodig niet leven en sterft af.

Het wordt gebruikt om een chronische infectie van de longen te behandelen of te voorkomen, zodat de functie van de longen niet zal verslechteren.

Tobramycine om te inhaleren
Tobramycine is een antibioticum van het aminoglycoside-type. Aminoglycosiden doden vele soorten bacteriën. Ze grijpen in op de eiwitaanmaak binnen de bacterie. Een bacterie kan zonder eiwitten niet verder groeien. Hierdoor sterft de bacterie.

Het wordt gebruikt om een (chronische) infectie van de longen te behandelen.

Chinolon-antibiotica
Bij cystische fibrose ontstaan regelmatig luchtweginfecties, die kunnen worden behandeld met chinolon-antibiotica. Ze remmen de groei van vele soorten bacteriën. Ze blokkeren een eiwit dat een belangrijke rol speelt bij de bacteriegroei. Hierdoor kan de bacterie zich niet meer vermenigvuldigen en sterft af. Voorbeelden zijn ciprofloxacine en ofloxacine, en soms bij kinderen ook levofloxacine.

Macrolide-antibiotica
Bij cystische fibrose ontstaan regelmatig luchtweginfecties. Soms worden hierbij macrolide-antibiotica voorgeschreven. Ze remmen de groei van vele soorten bacteriën. Ze blokkeren een eiwit dat een belangrijke rol speelt bij de bacteriegroei. Hierdoor kan de bacterie zich niet meer vermenigvuldigen en sterft af. Een voorbeeld is claritromycine. 

Cefalosporine-antibiotica
Bij cystische fibrose ontstaan regelmatig luchtweginfecties. Soms worden hierbij macrolide-antibiotica voorgeschreven. Ze remmen de groei van vele soorten bacteriën. Ze blokkeren een eiwit dat een belangrijke rol speelt bij de bacteriegroei. Hierdoor kan de bacterie zich niet meer vermenigvuldigen en sterft af. Voorbeelden zijn ceftadizim en cefuroxim.

Overige antibiotica
Behalve de antibiotica uit de bovenstaande groepen kunnen in sommige situaties ook andere antibiotica gebruikt worden. Voorbeelden zijn clindamycine, minocycline, rifampicine en trimethoprim met sulfamethoxazol.

Aztreonam om te inhaleren
Aztreonam is ook een antibioticum. Als er sprake is van een langdurig bestaande luchtweginfectie met Pseudomonas aeruginosa kan de arts een kuur met aztreonam-verneveling voorschrijven. Dit medicijn kan helpen als andere antibiotica niet voldoende werken of niet kunnen worden gebruikt.

Verteringsenzymen
Verteringsenzymen, met name pancreasenzymen, bevorderen de spijsvertering. Hierdoor wordt het voedsel beter verteerd, waardoor de ontlasting minder vettig wordt. Ook wordt een betere voedingstoestand verkregen. Pancreasenzymen bevatten lipase, amylase en protease.

Vitamine E
Tocoferol, vitamine E, beschermt cellen tegen schadelijke stoffen. Ons lichaam kan vitamine E niet zelf maken. Daarom moeten we het via ons voedsel binnenkrijgen. Bij een verstoorde voedselvertering door cystische fibrose kan er in het lichaam een tekort aan vitamine E ontstaan. Extra vitamine E is te gebruiken bij een gebrek aan vitamine E.

Vitamine K
Fytomenadion, vitamine K is nodig voor de bloedstolling. Vitamine K komt van nature voor in verse groenten, lever, melk en olie. Ook de bacteriën die bij de mens in de darm leven, produceren deze vitamine. Bij cystische fibrose kunnen de darmen het voedsel niet goed verteren. Hierdoor kan er in het lichaam een tekort aan vitamine K ontstaan. Extra vitamine K is te gebruiken bij een tekort aan vitamine K.

Ursodeoxycholzuur
Er kan een leverbeschadiging ontstaan bij cystische fibrose. Ursodeoxycholzuur beïnvloedt de samenstelling van de gal. Deze samenstelling heeft een beschermend effect op de levercellen. Bij bepaalde vormen van leverbeschadiging kan uw arts dit middel voorschrijven.


De informatie over bovenstaande aandoening is geschreven door het Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG). Het onderdeel over de medicijnen die bij de aandoening kunnen worden gebruikt, is geschreven door het Geneesmiddel Informatie Centrum van de KNMP. Hoewel bij het opstellen van de tekst uiterste zorgvuldigheid is betracht, zijn het NHG en de KNMP niet aansprakelijk voor eventuele schade die zou kunnen voortvloeien uit enige onjuistheid in deze tekst.

  • Medicijnen bij
Doe de risicotest Diabetesfonds
Sluiten