Aandoening
Klacht en ziekte : Cystische fibrose
Wat is cystische fibrose

Cystische fibrose, ook wel cystic fibrosis of taaislijmziekte genoemd, is een erfelijke ziekte, waarbij het geproduceerde slijm in allerlei organen taai is.

Slijm wordt gemaakt in de luchtwegen (mond, keel en longen) en in de alvleesklier. Het taaie slijm zorgt voor verstoppingen in de luchtwegen en in de darmen en lever, waardoor longontstekingen kunnen ontstaan en problemen met de voedselvertering. Uiteindelijk gaan deze organen steeds slechter functioneren.

De levensverwachting is 35-40 jaar.

Cystische fibrose komt zelden voor.

Hoe kunt u cystische fibrose herkennen?

Vaak moet u hoesten, bent u kortademig en heeft u regelmatig luchtweginfecties. Het voedsel wordt slecht verteerd, waardoor uw ontlasting vettig is en stinkt. De darmen kunnen door het taaie slijm verstopt raken, waardoor u buikpijn kunt krijgen.

De diagnose wordt gesteld door middel van genetisch onderzoek (DNA) of door een zweettest: bij mensen met cystische fibrose is het zoutgehalte in het zweet verhoogd.

Wat kunt u zelf doen aan cystische fibrose

Neem contact op met uw huisarts als u deze klachten herkent. Het is belangrijk uw conditie zo goed mogelijk op peil te houden.

  • Zorg voor voldoende beweging. Hierdoor is ook het slijm uit de longen makkelijker op te hoesten.
  • Zorg voor voldoende voeding. Door de slechte vertering van voedsel moet u een energieverrijkt dieet volgen met extra vitamines.

Bron: Nederlands Huisartsen Genootschap.
Laatst bijgewerkt: 20 september 2005.



Welke geneesmiddelen kunnen worden gebruikt bij cystische fibrose?

Slijmverdunners
Slijmverdunners, ook wel mucolytica of slijmoplossers genoemd, maken taai slijm in de luchtwegen dunner en minder taai, waardoor het slijm makkelijker is op te hoesten. Voorbeelden zijn acetylcysteïne, dornase alfa en mesna.

Colistine om te inhaleren
Colistine is een antibioticum van het polymyxine-type. Het doodt bepaalde soorten bacteriën doordat het de wand van de bacterie beschadigt. Het gevolg is lekkage, waardoor de bacterie essentiële stoffen verliest. Een bacterie kan zonder deze stoffen nodig niet leven en sterft af.

Het wordt gebruikt om een chronische infectie van de longen te behandelen of te voorkomen, zodat de functie van de longen niet zal verslechteren.

Tobramycine om te inhaleren
Tobramycine is een antibioticum van het aminoglycoside-type. Aminoglycosiden doden vele soorten bacteriën. Ze grijpen in op de eiwitaanmaak binnen de bacterie. Een bacterie kan zonder eiwitten niet verder groeien. Hierdoor sterft de bacterie.

Het wordt gebruikt om een (chronische) infectie van de longen te behandelen.

Chinolon-antibiotica
Bij cystische fibrose ontstaan regelmatig luchtweginfecties, die kunnen worden behandeld met chinolon-antibiotica. Ze remmen de groei van vele soorten bacteriën. Ze blokkeren een eiwit dat een belangrijke rol speelt bij de bacteriegroei. Hierdoor kan de bacterie zich niet meer vermenigvuldigen en sterft af. Voorbeelden zijn ciprofloxacine en ofloxacine, en soms bij kinderen ook levofloxacine.

Macrolide-antibiotica
Bij cystische fibrose ontstaan regelmatig luchtweginfecties. Soms worden hierbij macrolide-antibiotica voorgeschreven. Ze remmen de groei van vele soorten bacteriën. Ze blokkeren een eiwit dat een belangrijke rol speelt bij de bacteriegroei. Hierdoor kan de bacterie zich niet meer vermenigvuldigen en sterft af. Een voorbeeld is claritromycine. 

Cefalosporine-antibiotica
Bij cystische fibrose ontstaan regelmatig luchtweginfecties. Soms worden hierbij macrolide-antibiotica voorgeschreven. Ze remmen de groei van vele soorten bacteriën. Ze blokkeren een eiwit dat een belangrijke rol speelt bij de bacteriegroei. Hierdoor kan de bacterie zich niet meer vermenigvuldigen en sterft af. Voorbeelden zijn ceftadizim en cefuroxim.

Aztreonam om te inhaleren
Aztreonam is ook een antibioticum. Als er sprake is van een langdurig bestaande luchtweginfectie met Pseudomonas aeruginosa kan de arts een kuur met aztreonam-verneveling voorschrijven. Dit medicijn kan helpen als andere antibiotica niet voldoende werken of niet kunnen worden gebruikt.

Verteringsenzymen
Verteringsenzymen, met name pancreasenzymen, bevorderen de spijsvertering. Hierdoor wordt het voedsel beter verteerd, waardoor de ontlasting minder vettig wordt. Ook wordt een betere voedingstoestand verkregen. Pancreasenzymen bevatten lipase, amylase en protease.

Vitamine E
Tocoferol, vitamine E, beschermt cellen tegen schadelijke stoffen. Ons lichaam kan vitamine E niet zelf maken. Daarom moeten we het via ons voedsel binnenkrijgen. Bij een verstoorde voedselvertering door cystische fibrose kan er in het lichaam een tekort aan vitamine E ontstaan. Extra vitamine E is te gebruiken bij een gebrek aan vitamine E.

Ursodeoxycholzuur
Er kan een leverbeschadiging ontstaan bij cystische fibrose. Ursodeoxycholzuur beïnvloedt de samenstelling van de gal. Deze samenstelling heeft een beschermend effect op de levercellen. Bij bepaalde vormen van leverbeschadiging kan uw arts dit middel voorschrijven.


De informatie over bovenstaande aandoening is geschreven door het Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG). Het onderdeel over de medicijnen die bij de aandoening kunnen worden gebruikt, is geschreven door het Geneesmiddel Informatie Centrum van de KNMP. Hoewel bij het opstellen van de tekst uiterste zorgvuldigheid is betracht, zijn het NHG en de KNMP niet aansprakelijk voor eventuele schade die zou kunnen voortvloeien uit enige onjuistheid in deze tekst.

  • Medicijnen bij
Doe de risicotest Diabetesfonds
Sluiten