Adrenogenitaal syndroom

Adrenogenitaal syndroom

Trefwoord
naar klachten & ziektes

Adrenogenitaal syndroom

Wat is adrenogenitaal syndroom?

AGS is een stoornis in de aanmaak van hormonen in de bijnieren. Het is een erfelijke ziekte die met de hielprik ontdekt kan worden.

Bij AGS:

  • maken de bijnieren te weinig cortisol (stresshormoon). Hierdoor gaat bijvoorbeeld de bloedsuiker omlaag.  De hersenen merken dat de bijnieren te weinig cortisol maken. Een hersenklier (hypofyse) gaat dan de bijnieren extra stimuleren.
  • maken de bijnieren vooral te veel mannelijke geslachtshormonen (androgenen), door de extra stimulering vanuit de hersenen.
  • kunnen de bijnieren soms ook te weinig aldosteron maken. Daardoor verliest uw kind te veel zout en water via de nieren in de urine.

Bijnieren liggen net boven de nieren.

De bijnieren maken belangrijke hormonen, zoals cortisol, aldosteron en androgenen. Wat doen deze hormonen?

Cortisol (=stresshormoon):

  • Cortisol is belangrijk voor een goede regeling van de bloedsuiker. Het zorgt ervoor dat er genoeg brandstof (suiker) in het bloed komt als dat nodig is, bijvoorbeeld bij stress
  • Cortisol beïnvloedt het slaap-waakritme.
  • Cortisol is belangrijk bij het afweersysteem van het lichaam tegen infecties.

Aldosteron: De nieren halen zout uit het bloed en voeren dit met de urine af. Aldosteron zorgt ervoor dat er via de nieren niet te veel zout uit het lichaam verdwijnt. Zo zorgt aldosteron voor een goede bloeddruk.

Androgenen (geslachtshormonen): Deze hormonen spelen een rol bij de groei en seksuele ontwikkeling van mensen, bijvoorbeeld bij de lichaamsbeharing.

De oorzaak van AGS is een afwijking in een gen.

  • Door de afwijking in het gen werkt het enzym (21 hydroxylase) niet of veel minder goed. Dit enzym is nodig voor de aanmaak van de hormonen in de bijnier. 
  • Daardoor maken de bijnieren niet genoeg cortisol en aldosteron.
  • Door het tekort aan cortisol blijft de hypofyse (klier onderaan de hersenen) de bijnieren stimuleren om cortisol te maken.
  • De bijnieren worden hierdoor groter. Maar ze kunnen maar één soort hormoon maken: androgenen. Hierdoor ontstaan teveel androgenen.

AGS is erfelijk. Een kind krijgt AGS als beide ouders de afwijking in het gen hebben doorgeven.

Kijk voor meer informatie over Adrenogenitaal syndroom op www.thuisarts.nl

Hoe herken ik adrenogenitaal syndroom?

Verschijnselen van AGS zijn:

  • ernstig zoutverlies na de eerste week na de geboorte. Zonder behandeling drogen kinderen uit. Dit kan levensbedreigend zijn. Er is ook een vorm van AGS zonder zoutverlies.
  • meisjes kunnen al voor de geboorte een grote clitoris of een kleine penis krijgen. De baarmoeder en eierstokken zijn normaal aangelegd. (De geslachtsdelen van jongens met AGS zien er normaal uit.)
Kijk voor meer informatie over Adrenogenitaal syndroom op www.thuisarts.nl

Kan ik er zelf iets tegen doen?

Bij stress kan een levensbedreigende situatie ontstaan voor kinderen met AGS. Voorbeelden van stressvolle situaties zijn:

  • ziek zijn (met koorts of zonder koorts)
  • pijn
  • veel psychische stress
  • een medische ingreep of operatie.

In zulke situaties maken de bijnieren van uw kind niet genoeg cortisol, terwijl dat wel nodig is bij stress.

Uw kind heeft dan zo snel mogelijk extra medicijnen nodig (hydrocortison of cortisonacetaat). Dit kan door medicijnen in te nemen of met een noodinjectie met hydrocortison. Zonder deze medicijnen kan een bijniercrisis ontstaan. Dit kan levensbedreigend zijn.

Kijk voor meer informatie over Adrenogenitaal syndroom op www.thuisarts.nl

Wat kan de apotheker voor mij doen?

Algemeen

Uw apotheker zorgt ervoor dat u uw medicijnen goed en veilig kunt gebruiken. Het maakt niet uit of u een medicijn korte tijd of langdurig nodig heeft.

  • Receptcontrole

De apotheker controleert elk recept. Bijvoorbeeld: is het juiste medicijn voorgeschreven en meegegeven, is de dosering goed, kan het medicijn samen met andere medicijnen die u gebruikt. Als het nodig is, overlegt uw apotheker met uw huisarts of specialist.

  • Overzicht van uw medicijnen

Uw apotheker houdt bij welke medicijnen u gebruikt. U kunt in de apotheek altijd om een overzicht van uw medicijnen vragen. Dit kunt u bijvoorbeeld meenemen als u uw specialist bezoekt, in het ziekenhuis wordt opgenomen of naar het buitenland gaat.

  • Delen van informatie over uw medicijnen met andere zorgverleners

Uw apotheker, huisarts en het ziekenhuis kunnen informatie over uw medicijnen met elkaar delen als dat nodig is voor uw behandeling. Dit mag alleen als U daar toestemming voor geeft.

  • Begeleiding bij nieuwe geneesmiddelen

Krijgt u een medicijn dat u in de afgelopen 12 maanden niet hebt gebruikt? Dan krijgt u extra uitleg over deze medicijnen.

  • Ondersteuning als u uw medicijnen weleens vergeet in te nemen

De apotheker heeft daar hulpmiddelen voor. Als uw zorgverzekeraar toestemming geeft, kan uw apotheker uw medicijnen per dag en per tijdstip van inname in aparte zakjes voor u laten verpakken.

  • Persoonlijk gesprek over uw medicijnen

Heeft u vragen over uw medicijnen, of problemen met het gebruik? Bijvoorbeeld moeite met slikken van medicijnen, openmaken van de verpakking, of last van een vervelende bijwerking? Vraag uw apotheker om een persoonlijk gesprek. Hij kijkt dan samen met u welke mogelijkheden er zijn om uw probleem te verhelpen.

  • Medicatiebeoordeling

Uw apotheker en huisarts kunnen u uitnodigen voor een gesprek over uw medicijnen. Dit is mogelijk bij patiënten ouder dan 65 jaar die langdurig meer dan 5 medicijnen gebruiken. Samen met u bespreken ze of er verbetering mogelijk is. Als u bijvoorbeeld last hebt van bijwerkingen van een medicijn kan het soms vervangen worden door een ander medicijn.

  • Zelfzorg

Bij de apotheek kunt u terecht voor advies over medicijnen die u zonder recept (= zelfzorgmedicijnen) kunt kopen, voor verbandmiddelen en cosmetica. De apotheek kan zelfzorgmedicijnen voor u opnemen in uw medicatiedossier. Dan kan de apotheker controleren of u ze veilig samen met uw receptmedicijnen kunt gebruiken.

  • Bezorgservice

Bent u moeilijk ter been? Informeer bij uw apotheek of zij uw medicijnen bij u thuis kunnen bezorgen.

Welke medicijnen worden gebruikt bij adrenogenitaal syndroom?

Bijnierschorshormonen om in te nemen
Bijnierschorshormonen, ofwel corticosteroïden, om in te nemen, worden gebruikt om het tekort aan cortisol aan te vullen en de overmatige aanmaak van bijnierschorshormoon te remmen. Voorbeelden zijn cortison, fludrocortison, hydrocortison en prednisolon.

Laatst bijgewerkt NHG: 18-09-2017

Disclaimer

De informatie over bovenstaande aandoening is geschreven door het Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG). De onderdelen over de medicijnen die bij de aandoening kunnen worden gebruikt en over wat de apotheker voor u kan doen, zijn geschreven door het Geneesmiddel Informatie Centrum van de KNMP. Hoewel bij het opstellen van de tekst uiterste zorgvuldigheid is betracht, zijn het NHG en de KNMP niet aansprakelijk voor eventuele schade die zou kunnen voortvloeien uit enige onjuistheid in deze tekst.

Thuisarts.nl

De informatie over bovenstaande aandoening is geschreven door het Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG). Wilt u meer lezen over deze of andere aandoeningen? Ga dan naar www.thuisarts.nl

Naar thuisarts.nl

Vraag het de webapotheker

Het beste advies krijgt u bij uw eigen apotheek. Daar ontvangt u de zorg en begeleiding die is afgestemd op uw persoonlijke situatie. Mocht dit niet mogelijk zijn, dan kunt u een vraag stellen aan de webapotheker. Een team van apothekers beantwoordt uw vraag in principe binnen enkele werkdagen.

Vraag het de webapotheker

Apotheek.nl gebruikt cookies om het surfgedrag op de website te analyseren.